Gute Lebensqualität endete mit PLE/Failing-Fontan!
Elias wurde 2007 geboren und lebt seit 2010 mit einem „fertigen“ Fontan-Kreislauf.
Seine vier lebensnotwendigen Operationen am offenen Herzen haben wir zusammen überstanden, und es ging ihm sieben Lebensjahre nach der letzten Fontan-OP gesundheitlich richtig gut.
Dann entwickelte er 2018 das Eiweißverlustsyndrom über den Darm (PLE). Er bekam das Medikament Sildenafil und musste strenge MCT-Diät halten. Diese Behandlungskombination erwies sich jedoch als nicht wirksam – nach sechs Monaten war ein „normaler“ Alltag mit regelmäßigen Schulbesuchen nicht mehr möglich. Elias quälten Ödeme, Übelkeit, Erbrechen und blutige Durchfälle.
Kortison und Diuretika halfen nicht
Dabei lief sein Fontan-Kreislauf nach Aussagen der Ärzte gut. Ein Versuch, diesen mechanisch noch zu optimieren, änderte nichts. Auch die Einnahme von Kortison und Diuretika brachte keine Besserung. Elias litt zusätzlich unter den schrecklichen Nebenwirkungen des Kortisons und sah auch schlimm aus. Kortison wirkt bei einigen Fontan-Patienten nicht nur im Darm, auch die Stabilität der Haut und Gefäße wird stark belastet. Die hohen Diuretika-Gaben sind zudem schlecht für Nieren und Blutsalze! Deshalb fragten wir uns besorgt, welche Auswirkungen die vielen Medikamente auf Elias´ andere Organe haben könnten.
Wir waren gefangen in einer erschöpfenden Endlosschleife mit vielen kräftezehrenden Klinikaufenthalten. Immer wieder musste Elias intravenös zugeführt bekommen, was verloren ging.
Elias muss gelistet werden
Das Grundproblem bestand darin, dass sein Lymphsystem nicht mit den veränderten Drücken im Körper durch den Fontan-Kreislauf zurechtkam. Elias´ Lebensqualität wurde zusehends schlechter. Er wuchs bei 143 cm nicht mehr, hatte Aszites und Ödeme, litt täglich unter Übelkeit, Bauchschmerzen, Durchfall und Erbrechen. Das „Wasser“ (Lymphflüssigkeit) in den Beinen machte ihn kraftlos, oft saß er im Rollstuhl.
Schließlich gab es 2022 keine Hoffnung mehr auf Verbesserung. Elias war austherapiert und musste für eine Herztransplantation (HTX) gelistet werden. Diese Entscheidung fiel uns entsetzlich schwer. Sie bedeutete nicht nur Schmerz für eine andere Familie, sondern auch, Elias bis zur HTX stabil zu halten. Denn die Wartezeit auf sein neues Herz war ja nicht vorhersehbar …
Regelmäßig Immunglobuline und Albumin
Unser Weg, seinen gesundheitlichen Zustand zu stabilisieren, begann mit dem Wunsch, das Kortison abzusetzen. Gleichzeitig begannen wir zu Hause mit subkutanen Immunglobulin-Gaben. Zusätzlich bekam Elias in Absprache mit seinem Kardiologen regelmäßig Albumin – ambulant in einer onkologischen Tagesklinik. Das lief erfreulich unkompliziert, nach ein paar Stunden konnte er wieder nach Hause.
Seine Eiweißwerte stiegen! Sie erreichten zwar kein „normales Niveau“, aber immerhin: Der Albuminwert kletterte von 1,2 bis 2,5 auf 2,8 bis 3. Und es ging Elias klinisch sehr viel besser. Er blieb bis zur Transplantation infektfrei, die Ödeme an den Beinen verschwanden. Er fühlte sich wieder fitter und gewann deutlich an Lebensqualität.
Statt hoher Diuretika- und Kortison-Gaben bekam Elias regelmäßig Albumin und Immunglobuline. Das hat ihn stabilisiert. Wir sind sehr froh und dankbar, dass Elias´ Arzt gemeinsam mit uns diesen Weg gegangen ist. Elias konnte zu Hause auf den Tag X warten, er lagerte nicht mehr so stark ein, wuchs sogar ein paar Zentimeter, stationäre Klinikaufenthalte waren bis zur Transplantation nicht mehr nötig.
Am 31. März 2023 konnte Elias bei gutem gesundheitlichem Zustand und einer Größe von 148 cm erfolgreich transplantiert werden.
Die Entscheidung für Albumin und Immunglobuline war für den gesamten Genesungsprozess von großem Vorteil. Vier Wochen nach der Transplantations-OP durfte Elias nach Hause und ist dankbar und glücklich: Er braucht keine Infusionen mehr, auch die PLE ist weg! Deshalb leidet er nicht mehr unter Durchfall, Kopf- und Bauchschmerzen, Erbrechen und der fürchterlichen Übelkeit. Elias wuchs in vier Monaten schon 6 cm und hat viel mehr Power als je zuvor.
Ohne Frage: Eine Transplantation ist ein Wagnis mit vielen Risiken. Sie bedeutet lebenslang viele Medikamente und weiter keine Hoffnung auf Heilung, aber mit der Chance auf spürbare gesamtgesundheitliche Verbesserungen und gute Lebensqualität.
Familie Kolenda
Kontakt: thorsten.anna@gmx.de
