Fontan-Kreislauf – Leben mit nur einer Herzkammer

Das gesunde Herz

Ein normales gesundes Herz verfügt über zwei pumpfähige Herzkammern, die durch die Herzscheidewand voneinander getrennt sind. Die linke Herzkammer pumpt sauerstoffreiches Blut in die Körperschlagader, die rechte Herzkammer sauerstoffarmes (verbrauchtes) Blut in die Lunge.

Angeborene Fehlbildungen

Bei manchen angeborenen Herzfehlern steht nur eine funktionsfähige Herzkammer zur Verfügung. In diesem Fall spricht man vom Einkammer-Herz (oder univentrikulären Herz). Dies kann die rechte oder die linke Herzkammer betreffen: Körper- und Lungenschlagader werden beide aus derselben, einzigen Herzkammer versorgt, in der sich daher Mischblut befindet.

Broschüre über den Fontan-Kreislauf

Diese angeborenen Herzfehler gehören in den Kreis der univentrikulären Herzen bzw. bedürfen fast immer einer Fontan-OP, um einen Fontan-Kreislauf zu schaffen:

• Double inlet let ventricle (DILV)
• Double outlet right ventricle (DORV) mit assoziierten Defekten, die eine Korrektur verhindern
• Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
• Trikuspidalatresie bzw. Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom  (HRHS)
• Pulmonalatresie mit unterentwickeltem (kleinem) rechtem Ventrikel
• Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
• Unbalanzierter Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (AVSD) (mit unterentwickeltem rechten oder linken Ventrikel)
• Ebsteinanomalie
• in seltenen Fällen bei der Fallot-Tetralogie

Der Fontanherzen e.V. arbeitet eng mit renommierten Wissenschaftlern, Ärzten und Herzzentren zusammen – viele von ihnen sind Fördermitglieder im Verein. Die Fachleute informieren uns bei Vorträgen und Kliniktreffen über weltweite Fortschritte und Entwicklungen in der Medizin. Gleichzeitig nutzen sie die deutschlandweit gesammelten Beobachtungen und Erfahrungen von Fontan-Patienten, um rechtzeitig lebensgefährliche Symptome erkennen, behandeln und weiter erforschen zu können.

Fontan-OP, Fontan-Kreislauf und Langzeitprognose

Kreislauftrennung

Da diese Herzfehler nicht anatomisch korrigiert werden können, kommt hierbei die Fontan-OP in Frage, um einen Fontan-Kreislauf herzustellen. Sie wurde entwickelt von dem französischen Herzchirurgen Francois M. F. Fontan. Diese Operation findet Anwendung bei allen Herzfehlern, denen ein univentrikuläres Herz oder ein funktional univentrikuläres Herz zugrunde liegt. Sie hat zum Ziel, den bisherigen gemeinsamen Kreislauf zu trennen, dadurch die Sauerstoffunterversorgung zu beheben und die hohe Druckbelastung der Herzkammer zu reduzieren. Das gesamte venöse Blut fließt dabei der Lunge zu, Körperkreislauf sowie Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Das sauerstoffarme “verbrauchte” Blut wird nicht vom Herzen (wie bei einem gesunden Herzen üblich) in die Lunge gepumpt. Es fließt durch die obere und untere Hohlvene in die Lunge.

Dies geschieht heute üblicherweise in 2-3 OP-Schritten, je nach zugrunde liegendem Herzfehler. Bei den Operationen wird schrittweise das komplette venöse (verbrauchte sauerstoffarme) Blut unter Umgehung der funktionslosen Herzkammer direkt in die Lunge geleitet. Nach Abschluss der letzten OP leben die Patienten mit dem sogenannten FONTAN-KREISLAUF.

Bis zum letzten OP-Schritt, der endgültigen Kreislauftrennung (Fontan/TCPC) bleiben die Kinder zyanotisch und körperlich eingeschränkt. Nach der Fontan-Operation gewinnen die meisten Kinder eine erhebliche Steigerung ihrer Lebensqualität, sie können sich überwiegend recht normal entwickeln, körperlich und auch geistig.
Allerdings kann auch eine Fontan-OP den zugrundeliegenden Herzfehler NICHT heilen. Es handelt sich um eine sogenannte endgültige Palliation. Kinder mit einem univentrikulären Herzen müssen lebenslang in kardiologischer Betreuung bleiben, um Probleme und Komplikationen rechtzeitig und sicher erkennen und behandeln lassen zu können. Wichtig ist auch, dass die Patienten nach Erreichen des Erwachsenenalters diese regelmäßigen Kontrolluntersuchen gewissenhaft wahrnehmen. So können Probleme, die noch keine Beschwerden bereiten, rechtzeitig erkannt und evtl. behoben werden.

Langzeitprognose

Da diese Form der Herzfehler noch nicht allzu lange in Deutschland überhaupt operiert wird, kann man heute noch keine wirkliche Langzeit-Prognose geben. Bis vor einigen Jahren starb ein Großteil der Kinder, ohne dass man ihnen helfen konnte. Inzwischen kann zum Glück für fast jedes Kind eine operative Lösung gefunden werden.
Die ursprüngliche, klassische Fontan-Methode wurde im Laufe der Jahre immer wieder angepasst, verfeinert und optimiert, so dass die Behandlung heutzutage eine gute Möglichkeit darstellt, den betroffenen Kindern zu helfen.

Zum Thema Fontan/TCPC – Wie geht es weiter? können wir gerne an Interessierte noch nähere Informationen von Dr. Bruhns weiterleiten.

Wahl der Klinik
Es ist zu empfehlen, sich für die Behandlung in ein hochspezialisiertes Zentrum mit viel Erfahrung auf dem Gebiet der univentrikulären Herzfehler zu begeben, um eine bestmögliche Versorgung zu erhalten. Bis zur Fontan-OP und auch im weiteren Langzeitverlauf können sich diverse medizinische, sozialrechtliche und private Fragen, Probleme und Ängste ergeben, für die wir hier jederzeit als Ansprechpartner zur Verfügung stehen.