Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Ein Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) als univentrikuläres Herz ist der schwerste angeborene Herzfehler und führt unbehandelt in der Neugeborenenperiode zum Tod. Das HLHS macht 1,6 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. In Deutschland werden jedes Jahr etwa 100 Kinder mit HLHS geboren. Momentan leben circa 1.500 in Deutschland.

Operation: Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Die operative Behandlung besteht aus drei Schritten, von denen der erste am Ende der ersten Lebenswoche, der zweite meist mit drei bis fünf Monaten (bzw. mit Erreichen eines Körpergewichts von etwa 5 kg) und der dritte ab dem Beginn des dritten Lebensjahres erfolgt. Nach dem dritten Schritt – der sogenannten Komplettierung des Fontan-Kreislaufs – fließt das gesamte venöse Blut der Lunge zu. Körperkreislauf sowie Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt.

Über die Lebenserwartung und eventuelle Probleme im Erwachsenenalter liegen noch keine Kenntnisse vor, da dieser schwere Herzfehler in Deutschland erst seit rund 30 Jahren operiert wird. Es ist zu erwarten, dass die Situation den Patienten ähnlich sein wird, bei denen wegen anderer Herzfehler mit nur einer Pumpkammer (z. B. aus dem Formenkreis des Hypoplastischen-Rechtsherz-Syndroms) eine Fontan-Zirkulation geschaffen worden ist.